Celle qui est aussi appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA) touche environ 30 000 personnes aux États-Unis, et entre 5 000 et 7 000 personnes en France. Elle provoque une paralysie progressive des muscles, créant un état d’enfermement du malade, et cause généralement la mort en moins de cinq ans.
Dans l’étude publiée par la revue scientifique PLOS Biology, une équipe de chercheurs dit avoir étudié un moyen de cibler et de stabiliser une protéine qui protège les cellules des éléments toxiques issus de la nourriture ou de l’inhalation d’oxygène. Dans de nombreux cas, ce sont des mutations héréditaires d’un gène qui produit la protéine en question qui sont à l’origine de la maladie de Charcot. Mais ces mutations peuvent aussi survenir sans antécédents familiaux.
Les mutations de ce gène, SOD1, entraînent un mauvais assemblage de la protéine qui l’empêche d’accomplir ses tâches et dérègle la machinerie cellulaire au sens large, entraînant un amas de protéines qui sont aussi liées à, entre autres, la maladie d’Alzheimer et celle de Parkinson.
Le nouveau traitement est un « stabilisateur moléculaire » qui agit comme un « point de suture » et oblige la protéine à rester dans sa bonne configuration, a expliqué le directeur de l’étude, Jeffrey Agar, qui a découvert et testé avec son équipe cet outil après 12 années de recherche.
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La sclérose latérale amyotrophique (SLA), plus connue sous le nom de maladie de Charcot, concerne 8 000 patients en France, selon l’Association pour la recherche sur la SLA. Son incidence annuelle s’élève à 2,7 cas pour 100 000 habitants. Il s’agit d’une pathologie neurodégénérative rare qui se caractérise par la destruction des neurones responsables de la motricité, les motoneurones.
90 % des protéines stabilisées
La molécule a été testée sur des souris - génétiquement modifiées pour qu’elles soient porteuses de la maladie - et les chercheurs ont constaté qu’elle rétablissait non seulement les fonctions de la protéine, mais qu’elle stoppait aussi tout effet toxique secondaire.
Son efficacité a aussi été prouvée sur des rats et des chiens. Elle a réussi à stabiliser 90 % des protéines SOD1 dans les cellules sanguines et 60 à 70 % dans les cellules cérébrales. Les chercheurs espèrent maintenant obtenir l’autorisation de passer à des essais cliniques chez l’homme.
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