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Les cinq décès liés à la maladie de Charcot dans un village posent questions - 20 Minutes

La maladie de chacot, appelée aussi sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie neurologique qui provoque une paralysie progressive des muscles et cause généralement la mort en moins de trois ans. — GILE Michel
  • Entre 2007 et 2022, cinq habitants de deux rues d’un village de la Somme ont contracté la maladie de Charcot, maladie neurologique qui provoque une paralysie progressive des muscles et cause généralement la mort en moins de trois ans.
  • « La concentration dans ce village n’est pas statistiquement significative », estime Pierre-François Pradat, neurologue à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière (APHP), qui précise néanmoins que les causes de cette maladie rare restent encore très mal connues.
  • Dans un village de Savoie, douze cas de maladie de Charcot ont été constatés en vingt ans. Les scientifiques ont mis dix ans à comprendre pourquoi autant de cas répertoriés. « Le responsable était la consommation d’une fausse morille. »

Mystère ou hasard ? Entre 2007 et 2022, cinq habitants de deux rues d’un village de la Somme ont contracté la maladie de Charcot. Une situation qui fait écho à la mortalité excessive d’un village de Savoie, Montchavin, constatée en 2009. Enigme finalement résolue en 2021 après une dizaine d’années d’enquête.

Dans le monde médical, la concentration d’une pathologie est appelée cluster – foyer épidémique en français –, même si la maladie de Charcot, appelée aussi sclérose latérale amyotrophique (SLA) n’est pas une épidémie. Il s’agit, en effet, d’une maladie neurologique qui provoque une paralysie progressive des muscles et cause généralement la mort en moins de trois ans.

« C’est la loi de la probabilité »

Ce cluster, en tout cas, fait beaucoup parler depuis que Le Courrier Picard a relayé l’inquiétude du maire de la commune de Saint-Vaast-en-Chaussée, un village de moins de 500 habitants, situé près d’Amiens. Après la mort de ces cinq personnes, Santé publique France a été saisie par l’Agence régionale de Santé (ARS) des Hauts-de-France pour « déterminer s’il existe effectivement un excès statistique de maladies dans la population observée ».

Si cet excès existe, il s’agira alors « de déterminer s’il existe une ou plusieurs causes locales à ce regroupement de cas, autres que le hasard, sur la ou lesquelles il est possible d’agir », a indiqué, à l’AFP, Santé publique France. D’autres situations « inhabituelles » de cas groupés de SLA « ont été signalées à Santé publique France au cours des dix dernières années, sans qu’à ce stade on puisse faire l’hypothèse de cause commune aux différents cas », selon Santé publique France.

Pour Pierre-François Pradat, neurologue à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière (APHP) et coprésident du conseil scientifique de l’Association pour la recherche sur la SLA (ARSLA), « le phénomène de cluster est tout ce qu’il y a de plus normal ». « C’est la loi de la probabilité, explique-t-il à 20 Minutes. Si vous jetez une poignée d’allumettes par terre, certaines risquent de se retrouver en petit tas. »

Gare aux fausses morilles

« La concentration dans ce village n’est pas statistiquement significative », renchérit Pierre-François Pradat qui précise néanmoins que les causes de cette maladie rare (environ 8.000 nouveaux cas par an en France) restent encore très mal connues. « On sait que 10 % des cas sont liés à des gènes aujourd’hui bien identifiés, mais la recherche continue concernant les éventuels facteurs environnementaux et comportementaux. »

En 2018, des soupçons notamment de dopage avaient germé après l’annonce en Italie, de la mort de plusieurs anciens joueurs de football, souffrant de la maladie de Charcot. Mais aucune hypothèse n’a pu être démontrée sur les causes réelles de cette surincidence de la pathologie. En revanche, certaines études ont bel et bien prouvé que des facteurs extérieurs pouvaient devenir déclencheurs.

« Dans l’île de Guam, par exemple, les cas de SLA étaient liés à une cyanobactérie », raconte le professeur Gwendal Le Masson, neurologue et responsable du centre SLA au CHU de Bordeaux. Et de rapporter aussi l’étude effectuée autour de douze cas de maladie de Charcot en vingt ans, dans un village de Savoie : « On a découvert que le responsable était la consommation d’une fausse morille, un champignon toxique. Là aussi, une cyanobactérie était en cause. »

Pour le professeur bordelais, « la présence dans l’eau de la cyanotoxine BMAA est une piste à envisager » dans le cas du village picard. « Des études scientifiques montrent que des pesticides, qui ne sont plus utilisés aujourd’hui, ont joué un rôle dans l’apparition de cette maladie », avance encore Gwendal Le Masson. Peut-être faudra-t-il alors attendre encore dix ans pour avoir une réponse définitive à Saint-Vaast-en-Chaussée ?

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