Une femme a vécu 99 ans avec les organes inversés, une rareté médicale - Le Monde

« J’ai la rate
Qui s’dilate
J’ai le foie
Qu’est pas droit
J’ai le ventre
Qui se rentre… »

Rose Marie Bentley ne connaissait sûrement pas la chanson loufoque Je n’suis pas bien portant, créée en 1932 par Gaston Ouvrard. Cette Américaine née en 1918 à Waldport (Oregon), coiffeuse de profession, passionnée de natation, mère de cinq enfants, souffrait pourtant, sans le savoir, de situs inversus avec lévocardie.

Cette affection congénitale rare dans laquelle les principaux viscères et organes (hormis le cœur) sont inversés dans une position en miroir par rapport à leur disposition normale – ce qui est à gauche se trouve à droite, et inversement – a été découverte chez cette femme de 99 ans, morte le 11 octobre 2017, alors qu’elle était allongée sur une table d’autopsie de l’Oregon Health and Science University de Portland, à qui elle avait fait don de son corps.

Le cas de cette patiente à la longévité exceptionnelle malgré cette pathologie rare qui diminue pourtant drastiquement l’espérance de vie a été présenté lors de la réunion annuelle 2019 de l’Association américaine d’anatomistes, à Orlando (Floride).

Faible espérance de vie

La découverte avait été faite par hasard, au printemps 2018, par des étudiants en médecine de l’université de Portland. Après avoir ouvert le thorax de ce corps anonyme pour examiner le cœur, raconte à CNN l’étudiant en médecine Warren Nielsen, cinq étudiants ont constaté que la veine cave, qui aurait dû se trouver à droite du cœur, était absente. Ils en avertissent leurs professeurs, surpris par cette remarque dans le cadre d’un exercice censé être simple. Ils ont alors ouvert la cavité abdominale et découvert que tous les autres organes étaient inversés.

Le situs inversus avec lévocardie ne concerne qu’une naissance sur 22 000. Cette pathologie entraîne généralement une cardiopathie congénitale grave. « Elle intervient au cours des premières semaines de gestation, entre 30 et 45 jours, sans que l’on sache pourquoi », explique à CNN Cameron Walker, le professeur d’anatomie qui a participé à la découverte. Seulement 5 à 13 % des personnes atteintes de situs inversus avec lévocardie vivent au-delà de cinq ans. Jusqu’à aujourd’hui, les patients qui avaient vécu le plus longtemps avaient atteint 73 et 75 ans.

Cameron Walker a décrit sa réaction et celle des étudiants comme « un mélange de curiosité, de fascination et de désir d’explorer un peu plus le mystère ». L’enseignant estime à une sur cinquante millions les chances de tomber sur un cas comme celui de M^me Bentley. 

Une vie normale

Ni Rose Marie Bentley, qui vivait à Molalla, à 40 kilomètres au sud de Portland, ni sa famille ne savaient qu’elle souffrait de cette pathologie. Elle a mené une vie normale. Son seul problème physique récurrent était qu’elle souffrait de pyrosis, une sensation de brûlure partant du creux de l’estomac. Quand elle a eu atteint la cinquantaine, M^me Bentley a subi une hystérectomie (ablation de l’utérus), et le médecin a aussi voulu procéder à une appendicectomie (ablation de l’appendice)… mais n’est pas parvenu à trouver l’organe, se souvient sa fille Louise Allee, qui précise que l’opération a été réalisée plus tard.

L’université de l’Oregon a constaté que M^me Bentley avait subi trois prélèvements d’organes – dont la vésicule biliaire – au cours de sa vie, mais seul le chirurgien qui lui avait réalisé l’appendicectomie avait noté l’emplacement inhabituel de l’appendix vermiformis, cette petite excroissance en forme de ver située au début du gros intestin, et située d’ordinaire sur le côté inférieur droit de l’abdomen.

La fille de Rose Marie Bentley affirme que sa mère et son père auraient été ravis de cette découverte. C’est James, le mari de Rose Marie, mort il y a environ quinze ans, qui a eu l’idée de faire don de son corps à la science, après avoir lu un poème de Noel Test. Marie Rose a ensuite décidé de faire de même, tout comme ses trois filles.

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