Le syndrome Vexas tue un tiers des personnes atteintes : les scientifiques américains alertent sur cette nouve - L'Indépendant

Souvent mal diagnostiqué du fait de sa ressemblance avec d’autres pathologies, le Vexas est une maladie classée comme auto-immune.

Le Vexas est une maladie inflammatoire causée par la mutation d’un gène : UBA1. Identifié pour la première fois en décembre 2020, le syndrome Vexas se manifeste par de fortes fièvres récurrentes, des atteintes articulaires (arthrite), pulmonaires et/ou cutanées (vasculites), et par des anomalies hématologiques, détaille Doctissimo.

Souvent mal diagnostiqué du fait de sa ressemblance avec d’autres pathologies, le Vexas est une maladie classée comme auto-immune.

Entre 25 et 35% des personnes atteintes meurent dans les 5 ans suivant le diagnostic

Pourtant, une étude américaine publiée le 24 janvier sur la prévalence de ce syndrome aux États-Unis indique qu’il y aurait plus de cas que ce que l'on pensait. Sur près de 163 096 participants étudiés, 11 personnes seraient atteintes de cette mutation du gène UBA1. 

Même si cette maladie reste rare, son taux de mortalité est élevé : entre 25 et 35% des personnes atteintes meurent dans les 5 ans suivant le diagnostic. Autre particularité, ce syndrome toucherait plus particulièrement les hommes, puisqu’il est lié au chromosome X. 

En France aussi, une majorité d'hommes touchés

En France, en 2021, 116 cas avaient été recensés, là aussi avec une majorité d’hommes (96 %), d’un âge médian de 71 ans, selon une publication de La Revue de Médecine Interne.

L'équipe de recherche de la faculté de médecine de l'université de New York prévoit maintenant d'analyser des groupes de patients plus diversifiés sur le plan ethnique, en particulier parmi ceux qui présentent des taux plus élevés de maladies rhumatologiques et sanguines.

Elle prévoit également de rechercher d'autres causes génétiques, de tester de nouvelles thérapies pour le syndrome et de mettre au point un test sanguin pour en faciliter le diagnostic.

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